{"id":101298,"date":"2010-01-06T00:00:00","date_gmt":"2010-01-06T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/sin-categoria\/mastocitosis-pediatricas-factores-cla%c2%adnicos-y-biologicos-que-predicen-el-comportamiento-cla%c2%adnico-al-inicio-de-la-enfermedad-estudio-prospectivo-multicentrico-de-132-pacientes\/"},"modified":"2010-01-06T00:00:00","modified_gmt":"2010-01-06T00:00:00","slug":"mastocitosis-pediatricas-factores-cla%c2%adnicos-y-biologicos-que-predicen-el-comportamiento-cla%c2%adnico-al-inicio-de-la-enfermedad-estudio-prospectivo-multicentrico-de-132-pacientes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/dermatologia\/mastocitosis-pediatricas-factores-cla%c2%adnicos-y-biologicos-que-predicen-el-comportamiento-cla%c2%adnico-al-inicio-de-la-enfermedad-estudio-prospectivo-multicentrico-de-132-pacientes\/","title":{"rendered":"Mastocitosis pedi\u00e1tricas: factores cl\u00ednicos y biol\u00f3gicos que predicen el comportamiento cl\u00ednico al inicio de la enfermedad. estudio prospectivo multic\u00e9ntrico de 132 pacientes"},"content":{"rendered":"

Tesis doctoral de Sergio Va\u00f1\u00f3 Galvan <\/strong><\/h2>\n

Introducci\u00f3n: las mastocitosis pedi\u00e1tricas comprenden un grupo de entidades de pron\u00f3stico y comportamiento cl\u00ednico muy variado, desde firmas asintom\u00e1ticas o con cl\u00ednica leve e intermitente, hasta formas severas que pueden poner en riesgo la vida del paciente. La baja preValencia de esta patolog\u00eda imposibilita determinar con exactitud los factores pron\u00f3sticos de estos pacientes y la elaboraci\u00f3n de protocolos terap\u00e9uticos. revisi\u00f3n de conocimientos los trabajos publicados acerca de mastocitosis pedi\u00e1tricas habitualmente se refieren a un n\u00famero bajo de pacientes y en ellos se hace hincapi\u00e9 sobre aspectos puramente descriptivos en cuanto a las diferentes formas cl\u00ednicas y su frecuencia. Actualmente podemos distinguir entre formas maculopapulares, formas en placas, formas nodulares, mastocitoma y mastocitosis cut\u00e1nea difusa. Sin embargo, en la literatura no existen estudios prospectivos que permitan establecer qu\u00e9 pacientes tienen riesgo de padecer s\u00edntomas severos durante los primeros meses de evoluci\u00f3n, incluso con compromiso vital, asociados a la liberaci\u00f3n de mediadores mastocitarios. hip\u00f3tesis de trabajo y objetivos se conoce que en las mastocitosis pedi\u00e1tricas los s\u00edntomas asociados a la liberaci\u00f3n mediadores mastocitarios son m\u00e1s severos en los primeros meses tras la aparici\u00f3n de las lesiones cut\u00e1neas; sin embargo, no se sabe cu\u00e1les son los factores cl\u00ednicos, biol\u00f3gicos y moleculares que permiten predecir la evoluci\u00f3n cl\u00ednica de los ni\u00f1os en los primeros meses. El objetivo de este trabajo es establecer factores cl\u00ednicos (edad de aparici\u00f3n, atipo y extensi\u00f3n de las lesiones cut\u00e1neas, entre otros) capaces de predecier un comportamiento cl\u00ednica severo de la enfermedad, y por tanto seleccionar los pacientes que se beneficiar\u00edan de un tratamiento intensivo precoz. m\u00e9todos se lleva a cabo un estudio de cohortes prospectivo multic\u00e9ntrico entre enero de 2001 y diciembre de 2009, en el que se incluyan ni\u00f1os diagnosticados de mastocitosis y que hayan sido estudiados y seguidos en alg\u00fan centro de referencia de la red espa\u00f1ola de mastocitosis (rema) antes de los 18 meses desde el inicio de la enfermedad. Se realiza estudio cl\u00ednico y examen f\u00edsico incluyendo exploraci\u00f3n f\u00edsica del paciente, anal\u00edtica incluyendo triptasa, examen histopatol\u00f3gico y estudio ecogr\u00e1fico. Se recogen variables epidemiol\u00f3gicas, cl\u00ednicas, diagn\u00f3sticas, terap\u00e9uticas, evolutivas y socio-econ\u00f3micas. Los pacientes son clasificados seg\u00fan la severidad cl\u00ednica y tratados de forma protocolizada. La definici\u00f3n de un pacienate como severo exig\u00eda que los tres criterios mencionados a continuaci\u00f3n estuvieran presentes en alg\u00fan momento de la evoluci\u00f3n: a) s\u00edntomas continuos e intensos (incluyendo la aparici\u00f3n diaria de picor, flushing, dolor abdominal, diarrea y\/o s\u00edntomas neuropsiqui\u00e1tricos. B) necesidad de tratamiento continuo intensivo para atenuar los s\u00edntomas (incluyendo al menos antihistam\u00ednicos anti-h1 sedantes y no sedantes, antihistam\u00ednicos antih2 y cromoglicato oral). C) episodios agudos de liberaci\u00f3n que hayan requerido ingreso hospitalario para su control. Los distintos factores incluidos en el estudio se analizan estad\u00edsticamente con el fin de establecer modelos que permitan predecir el comportamiento cl\u00ednico y tomar las decisiones terap\u00e9uticas m\u00e1s adecuadas en cada caso. resultados un total de 132 pacientes, 75 varones (56,8%) y 57mujeres (43,2%), fueron incluidos en el estudio. Las edades de los pacientes en el momento de su inclusi\u00f3n variaron desde 0 hasta 11 a\u00f1os (mediana 3 a\u00f1os). Las formas cl\u00ednicas incluidas fueron 56 maculopapulares (42,4%), 22 nodulares (16,7%), 21 variantes en placas (15,9%), 20 mastocitomas (15,2) y 13 mastocitosis cut\u00e1neas difusas (9,8%). Un total de 18 de los 132 pacientes (13,6%) cumpli\u00f3 los criterios para considerar que presentaron un curso cl\u00ednico severo. Estratificando seg\u00fan las diferentes formas cl\u00ednicas, presentaron un comportamiento cl\u00ednico severo: 12 pacientes (92%) con mastocitosis cut\u00e1nea difusa (n=13), 3 pacientes (14%) con mastocitosis en placas (n=21), 3 pacientes (13%) con mastocitosis nodular (n–=22) y ning\u00fan paciente con mastocitosis maculopapular (n=56) o mastocitoma (n=20). se analiz\u00f3 la relaci\u00f3n entre diferentes variables epidemiol\u00f3gicas, cl\u00ednicas y diagn\u00f3sticas de los pacientes con el criterio de severidad, obteniendo significaci\u00f3n estad\u00edstica en el an\u00e1lisis univariante para las variables: fiebre como desencadenante (p=0,003), alimentos como desencadenantes (p=0,016), estr\u00e9s como desencadenante (p<0,001), localizaci\u00f3n de lesiones en cuello (p=0,001), localizaci\u00f3n de lesiones en cuero cabelludo (p<0,001), formaci\u00f3n de ves\u00edculas continua (p<0,001), antecedente de anafilaxia (p<0,001), infiltrado mastocitario intenso en biopsia de piel (p<0,001), triptasa igual o mayor de 10ng\/ml (p<0,001) y ferritina menor de 20 ng\/ml (p=0,028). se realiz\u00f3 un an\u00e1lisis multivariante de tipo regresi\u00f3n log\u00edstica encontr\u00e1ndose que las variables que predec\u00edan de forma independiente un comportamiento cl\u00ednico m\u00e1s severo en las mastocitosis pedi\u00e1tricas fueron la forma cl\u00ednica mastocitosis cut\u00e1nea difusa (or 84, p<0,001) y el nivel de triptasa igual o mayor de 10ng\/ml (or 14, p=0,002). conclusiones 1.\tLos factores cl\u00ednico-biol\u00f3gicos de mayor importancia para predecir el comportamiento cl\u00ednico de las mastocitosis pedi\u00e1tricas son la forma cl\u00ednica y el nivel de triptasa s\u00e9rica basal. 2.\tLos ni\u00f1os con mastocitosis cut\u00e1nea difusa tienen un riesgo muy elevado de presentar un comportamiento cl\u00ednico severo. 3.\tLos ni\u00f1os con triptasa igual o mayor de 10 ng\/ml tienen un riesgo elevado de presentar un comportamiento cl\u00ednico severo. 4.\tLa forma cl\u00ednica de mastocitosis cut\u00e1nea puede predecir el comportamiento cl\u00ednico, de tal manera que las mastocitoissi cut\u00e1neas difusas tendr\u00edan un riesgo muy elevado, las mastocitosis nodulares y en placas un riesgo intermedio, y las formas maculopapulares y mastocitomas un riesgo m\u00ednimo. 5.\tEn pacientes con mastocitosis cut\u00e1nea difusa, triptasa igual o mayor de 10 ng\/ml o s\u00edntomas frecuentes e intensos (incluyendo flushing, diarrea, dolor c\u00f3lico abdominal o s\u00edntomas neuropsiqui\u00e1tricos) est\u00e1 indicado instaurar un tratamiento intensivo con antihistam\u00ednicos y cromoglicato oral.\n\n\n\n \n\n\n

Datos acad\u00e9micos de la tesis doctoral \u00abMastocitosis pedi\u00e1tricas: factores cl\u00ednicos y biol\u00f3gicos que predicen el comportamiento cl\u00ednico al inicio de la enfermedad. estudio prospectivo multic\u00e9ntrico de 132 pacientes<\/strong>\u00ab<\/h3>\n
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  • T\u00edtulo de la tesis:<\/strong>\u00a0 Mastocitosis pedi\u00e1tricas: factores cl\u00ednicos y biol\u00f3gicos que predicen el comportamiento cl\u00ednico al inicio de la enfermedad. estudio prospectivo multic\u00e9ntrico de 132 pacientes <\/li>\n
  • Autor:<\/strong>\u00a0 Sergio Va\u00f1\u00f3 Galvan <\/li>\n
  • Universidad:<\/strong>\u00a0 Alcal\u00e1<\/li>\n
  • Fecha de lectura de la tesis:<\/strong>\u00a0 01\/06\/2010<\/li>\n<\/ul>\n

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    Direcci\u00f3n y tribunal<\/h3>\n
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    • Director de la tesis<\/strong>\n
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      • Luis Escribano Mora<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
      • Tribunal<\/strong>\n
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        • Presidente del tribunal: melchor Alvarez de mon soto <\/li>\n
        • arturo Fern\u00e1ndez-cruz p\u00e9rez (vocal)<\/li>\n
        • amaro Garcia diez (vocal)<\/li>\n
        • bel\u00e9n De la hoz caballer (vocal)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n

           <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

          Tesis doctoral de Sergio Va\u00f1\u00f3 Galvan Introducci\u00f3n: las mastocitosis pedi\u00e1tricas comprenden un grupo de entidades de pron\u00f3stico y comportamiento cl\u00ednico […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"site-sidebar-layout":"default","site-content-layout":"","ast-site-content-layout":"","site-content-style":"default","site-sidebar-style":"default","ast-global-header-display":"","ast-banner-title-visibility":"","ast-main-header-display":"","ast-hfb-above-header-display":"","ast-hfb-below-header-display":"","ast-hfb-mobile-header-display":"","site-post-title":"","ast-breadcrumbs-content":"","ast-featured-img":"","footer-sml-layout":"","theme-transparent-header-meta":"","adv-header-id-meta":"","stick-header-meta":"","header-above-stick-meta":"","header-main-stick-meta":"","header-below-stick-meta":"","astra-migrate-meta-layouts":"default","ast-page-background-enabled":"default","ast-page-background-meta":{"desktop":{"background-color":"var(--ast-global-color-4)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""}},"ast-content-background-meta":{"desktop":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-gradient":""}},"footnotes":""},"categories":[17426,97,161],"tags":[38526,1777,29875,41390,14431,205954],"class_list":["post-101298","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-alcala","category-dermatologia","category-pediatria","tag-amaro-garcia-diez","tag-arturo-fernandez-cruz-perez","tag-belen-de-la-hoz-caballer","tag-luis-escribano-mora","tag-melchor-alvarez-de-mon-soto","tag-sergio-vano-galvan"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/101298","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=101298"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/101298\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=101298"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=101298"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=101298"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}