{"id":110820,"date":"2011-12-09T00:00:00","date_gmt":"2011-12-09T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/sin-categoria\/evaluacion-del-tratamiento-inmunosupresor-secuencial-en-pacientes-pediatricos-con-sa%c2%adndrome-nefrotico-idiopatico\/"},"modified":"2011-12-09T00:00:00","modified_gmt":"2011-12-09T00:00:00","slug":"evaluacion-del-tratamiento-inmunosupresor-secuencial-en-pacientes-pediatricos-con-sa%c2%adndrome-nefrotico-idiopatico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/pediatria\/evaluacion-del-tratamiento-inmunosupresor-secuencial-en-pacientes-pediatricos-con-sa%c2%adndrome-nefrotico-idiopatico\/","title":{"rendered":"Evaluaci\u00f3n del tratamiento inmunosupresor secuencial en pacientes pedi\u00e1tricos con s\u00edndrome nefr\u00f3tico idiop\u00e1tico."},"content":{"rendered":"<h2>Tesis doctoral de <strong> Santiago Mendizabal Oteiza <\/strong><\/h2>\n<p>La presente tesis doctoral tiene el objetivo de evaluar la eficacia del tratamiento inmunosupresor en los pacientes pedi\u00e1tricos con s\u00edndrome nefr\u00f3tico (sn) idiop\u00e1tico, que requieren tratamiento alternativo a los corticoides por toxicidad, corticodependencia (cd) o corticorresistencia (cr) y analizar los factores cl\u00ednicos, biol\u00f3gicos e histol\u00f3gicos que modulan la evoluci\u00f3n y la respuesta al tratamiento. Buscar una alternativa de tratamiento, con los f\u00e1rmacos inmunosupresores de mejor perfil riesgo-beneficio, que permitan con el menor n\u00famero de efectos indeseables el mejor control de la enfermedad.  analizamos los 406 pacientes atendidos en el servicio de nefrolog\u00eda pedi\u00e1trica del hospital la fe por sn idiop\u00e1tico desde 1970 a 2010. El estudio es observacional prospectivo, la informaci\u00f3n sobre la respuesta individual a f\u00e1rmacos como corticoides, ciclofosfamida y ciclosporina y la histolog\u00eda se recoge de manera retrospectiva, mientras que la informaci\u00f3n sobre la respuesta a micofenolato mofetilo y a rituximab, la evoluci\u00f3n final y situaci\u00f3n de los pacientes se efect\u00faa de forma prospectiva. Tras los corticoides se administra inmunosupresor de forma secuencial con ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil y rituximab.  se estudia las caracter\u00edsticas de la poblaci\u00f3n, la respuesta a los corticoides, la lesi\u00f3n histol\u00f3gica, el tratamiento inmunosupresor utilizado y la respuesta obtenida.  Analizamos el grupo con evoluci\u00f3n a la insuficiencia renal terminal y posterior trasplante renal, su evoluci\u00f3n, la supervivencia y la posibilidad de recidiva de la enfermedad. Valoramos la preValencia de mutaciones gen\u00e9ticas en los sncr y la repercusi\u00f3n de las mismas en la decisi\u00f3n de tratar con inmunosupresores o dejar a su evoluci\u00f3n espont\u00e1nea. el 86% son corticosensibles (cs) y el 52% ha precisado terapia inmunosupresora. El 70% de los sncs tienen histolog\u00eda de lesiones m\u00ednimas frente el 63% de los sncr que muestran lesiones histol\u00f3gicas. Responde favorablemente al protocolo secuencial el 42% de los pacientes y solo el 4.8% ha evolucionado a enfermedad renal terminal.  la sensibilidad a los corticoides es el principal factor predictor de la respuesta a terapia inmunosupresora. Los sncd se presentan en el 65% de los sncs, con una elevada  probabilidad de persistencia de este comportamiento a largo plazo (71% a los 10 a\u00f1os). En sncr, los factores predictores de respuesta favorable son la histolog\u00eda de lesiones m\u00ednimas y el mantenimiento de funci\u00f3n renal normal. La presencia de mutaciones gen\u00e9ticas se asocia con falta de respuesta pero no explica la resistencia al tratamiento en la mayor\u00eda de los casos.  la ciclofosfamida rescata el 73% de los sncd y el 37% de los sncr, consiguiendo una remisi\u00f3n sostenida, respuesta favorable que apoya su elecci\u00f3n como primer f\u00e1rmaco alternativo a los corticoides. El micofenolato mofetilo rescata el 30% de los pacientes con sncd y sncr que alcanzan remisi\u00f3n mantenida despu\u00e9s del tratamiento. La eficacia observada, similar a ciclosporina en ausencia de nefrotoxicidad, lo convierte en el f\u00e1rmaco de 2\u00aa l\u00ednea en el sncd. El 72% muestra dependencia del f\u00e1rmaco tras la supresi\u00f3n. Los anticalcineur\u00ednicos rescatan el 50% de los resistentes a corticoides y ciclofosfamida, siendo la terapia inmunosupresora alternativa de 2\u00aa linea en el sncr.  en sncd de dif\u00edcil control, el rituximab induce una depleci\u00f3n de linfocitos cd19 y remisi\u00f3n de la proteinuria durante 4-6 meses. Permite reducir la terapia previa y la nefrotoxicidad. En la mayor\u00eda de los pacientes no muestra beneficio a largo plazo, por lo que consideramos debe ser un f\u00e1rmaco de rescate en pacientes cuidadosamente seleccionados.  en el sn idiop\u00e1tico pedi\u00e1trico la supervivencia del paciente es superior al 96% a largo plazo y la probabilidad de mantener funci\u00f3n renal normal es mayor del 91% a los 10 a\u00f1os de evoluci\u00f3n, si bien el 18% de los pacientes superan los 18 a\u00f1os de edad con sn en actividad. La cr implica peor supervivencia del paciente y alto riesgo de fallo renal. La respuesta al protocolo secuencial en el 53% de los pacientes supone un cambio fundamental en el pron\u00f3stico, frente a la mayor\u00eda de los pacientes resistentes que desarrollan una enfermedad renal terminal en un promedio de 3 a\u00f1os.  el trasplante renal tiene un riesgo adicional de p\u00e9rdida de injerto por recidiva de la enfermedad, que se presenta en el 60% de los casos. Sin embargo no supone peor supervivencia del injerto frente a otras causas de enfermedad renal terminal en la edad pedi\u00e1trica.  el estudio gen\u00e9tico identifica mutaciones de los genes codificadores de prote\u00ednas podocitarias en el 22% de los sncr, con repercusi\u00f3n variable seg\u00fan el tipo y gravedad de la mutaci\u00f3n.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3>Datos acad\u00e9micos de la tesis doctoral \u00ab<strong>Evaluaci\u00f3n del tratamiento inmunosupresor secuencial en pacientes pedi\u00e1tricos con s\u00edndrome nefr\u00f3tico idiop\u00e1tico.<\/strong>\u00ab<\/h3>\n<ul>\n<li><strong>T\u00edtulo de la tesis:<\/strong>\u00a0 Evaluaci\u00f3n del tratamiento inmunosupresor secuencial en pacientes pedi\u00e1tricos con s\u00edndrome nefr\u00f3tico idiop\u00e1tico. <\/li>\n<li><strong>Autor:<\/strong>\u00a0 Santiago Mendizabal Oteiza <\/li>\n<li><strong>Universidad:<\/strong>\u00a0 Murcia<\/li>\n<li><strong>Fecha de lectura de la tesis:<\/strong>\u00a0 12\/09\/2011<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3>Direcci\u00f3n y tribunal<\/h3>\n<ul>\n<li><strong>Director de la tesis<\/strong>\n<ul>\n<li>Vicente Bosch Gim\u00e9nez<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Tribunal<\/strong>\n<ul>\n<li>Presidente del tribunal: seraf\u00edn M\u00e1laga guerrero <\/li>\n<li>Jos\u00e9 aurelio Ballar\u00edn cast\u00e1n (vocal)<\/li>\n<li>empar Lurbe ferrer (vocal)<\/li>\n<li>Luis Pallard\u00f3 (vocal)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tesis doctoral de Santiago Mendizabal Oteiza La presente tesis doctoral tiene el objetivo de evaluar la eficacia del tratamiento inmunosupresor 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