{"id":116260,"date":"2014-09-09T00:00:00","date_gmt":"2014-09-09T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/sin-categoria\/priones-recombinantes-una-novedosa-estrategia-para-el-estudio-de-las-encefalopata%c2%adas-espongiformes-transmisibles\/"},"modified":"2014-09-09T00:00:00","modified_gmt":"2014-09-09T00:00:00","slug":"priones-recombinantes-una-novedosa-estrategia-para-el-estudio-de-las-encefalopata%c2%adas-espongiformes-transmisibles","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/proteinas\/priones-recombinantes-una-novedosa-estrategia-para-el-estudio-de-las-encefalopata%c2%adas-espongiformes-transmisibles\/","title":{"rendered":"Priones recombinantes. una novedosa estrategia para el estudio de las encefalopat\u00edas espongiformes transmisibles"},"content":{"rendered":"<h2>Tesis doctoral de <strong> Saioa Rodriguez Elezgaray <\/strong><\/h2>\n<p>Las encefalopat\u00edas espongiformes transmisibles (eets) son un grupo de trastornos neurodegenerativos progresivos. El agente causante de las eets es una prote\u00edna anormalmente plegada denominada prpsc que es capaz de transformar la prote\u00edna de pri\u00f3n celular o prpc a su isoforma pat\u00f3gena. La pmca mimetiza la conversi\u00f3n de prpc a prpsc in vitro con una eficiencia similar al proceso que ocurre in vivo, pero con una cin\u00e9tica acelerada. El reciente desarrollo de la pmca recombinante ha permitido cambiar el or\u00edgen de la prote\u00edna prpc de enc\u00e9falos a prote\u00edna recombinante de origen bacteriano. En la primera parte de este trabajo se demostr\u00f3 la capacidad de la prp recombinante de rat\u00f3n de malplegarse en diferentes isoformas pat\u00f3genas en funci\u00f3n de los cofactores presentes durante el proceso de conversi\u00f3n, en presencia o ausencia de una semilla iniciadora. Las nuevas prote\u00ednas malplegadas generadas se caracterizaron bioqu\u00edmica y biol\u00f3gicamente, demostrando su capacidad infectiva, y por tanto, su entidad como priones tras infectar ratones y propagar la infectividad in vivo durante pases seriados en animales. La segunda parte de este trabajo se centr\u00f3 en el efecto de ciertas mutaciones presentes en enfermedades pri\u00f3nicas humanas gen\u00e9ticas sobre la prp humana y en su capacidad de malplegarse de forma espont\u00e1nea, de una manera similar a lo que ocurre en los  individuos afectados. En el presente trabajo se ha observado que la mayor\u00eda de las sustituciones  aminoac\u00eddicas estudiadas en la prote\u00edna recombinante prp humana favorecieron el malplegamiento espont\u00e1neo y que estas prote\u00ednas fueron capaces de propagarse  in vitro en sustratos que conten\u00edan prpc humana de origen mam\u00edfero. Aunque los estudios de infectividad in vivo empleando diversas l\u00edneas de ratones transg\u00e9nicos que expresan la prp humana se encuentran en curso, resultados preliminares utilizando ratones tga20 (que sobreexpresa la prp de rat\u00f3n) demuestran claramente la capacidad infectiva de las prote\u00ednas malplegadas recombinantes generadas. La caracterizaci\u00f3n bioqu\u00edmica, propagativa y estructural de los priones recombinantes obtenidos los califica como valiosos modelos para la comprensi\u00f3n de los  mecanismos moleculares implicados en las eets gen\u00e9ticas humanas.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3>Datos acad\u00e9micos de la tesis doctoral \u00ab<strong>Priones recombinantes. una novedosa estrategia para el estudio de las encefalopat\u00edas espongiformes transmisibles<\/strong>\u00ab<\/h3>\n<ul>\n<li><strong>T\u00edtulo de la tesis:<\/strong>\u00a0 Priones recombinantes. una novedosa estrategia para el estudio de las encefalopat\u00edas espongiformes transmisibles <\/li>\n<li><strong>Autor:<\/strong>\u00a0 Saioa Rodriguez Elezgaray <\/li>\n<li><strong>Universidad:<\/strong>\u00a0 Pa\u00eds vasco\/euskal herriko unibertsitatea<\/li>\n<li><strong>Fecha de lectura de la tesis:<\/strong>\u00a0 09\/09\/2014<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3>Direcci\u00f3n y tribunal<\/h3>\n<ul>\n<li><strong>Director de la tesis<\/strong>\n<ul>\n<li>Joaquin Castilla Castrill\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Tribunal<\/strong>\n<ul>\n<li>Presidente del tribunal: Carlos Matute almau <\/li>\n<li>rosa Bolea bailo (vocal)<\/li>\n<li>Jes\u00fas Rodr\u00edguez requena (vocal)<\/li>\n<li>Juan  Mar\u00eda Torres trillo (vocal)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tesis doctoral de Saioa Rodriguez Elezgaray Las encefalopat\u00edas espongiformes transmisibles (eets) son un grupo de trastornos neurodegenerativos progresivos. 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