{"id":77717,"date":"2018-03-09T23:23:17","date_gmt":"2018-03-09T23:23:17","guid":{"rendered":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/sin-categoria\/nuevos-aminociclitoles-como-moduladores-del-metabolismo-de-la-glucosilceramida\/"},"modified":"2018-03-09T23:23:17","modified_gmt":"2018-03-09T23:23:17","slug":"nuevos-aminociclitoles-como-moduladores-del-metabolismo-de-la-glucosilceramida","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.deberes.net\/tesis\/estereoquimica-y-analisis-conformacional\/nuevos-aminociclitoles-como-moduladores-del-metabolismo-de-la-glucosilceramida\/","title":{"rendered":"Nuevos aminociclitoles como moduladores del metabolismo de la glucosilceramida"},"content":{"rendered":"<h2>Tesis doctoral de <strong> Meritxell Egido Gab\u00e1s <\/strong><\/h2>\n<p>En la bios\u00edntesis de las prote\u00ednas, una de las etapas esenciales es el plegamiento y la agregaci\u00f3n. Este proceso requiere habitualmente de cofactores y de otras prote\u00ednas denominadas chaperonas moleculares. Si en la secuencia de amino\u00e1cidos existe una mutaci\u00f3n, puede no producirse el plegamiento y\/o agregaci\u00f3n de la prote\u00edna, por lo que la prote\u00edna resultante no es plenamente activa o bien es degradada y no llega a su lugar de acci\u00f3n. la terapia de chaperonas qu\u00edmicas se describe como una nueva aproximaci\u00f3n terap\u00e9utica para el tratamiento de diversas enfermedades sisosomales o neurodegenerativas. esta terapia se basa en la interacci\u00f3n dela prote\u00edna con peque\u00f1as mol\u00e9culas de bajo peso molecular que asisten al plegamiento correcto de la prote\u00edna mediante una interacci\u00f3n no covalente de tipo ligando-prote\u00edna, con un modo de acci\u00f3n equivalente al de las chaperonas moleculares.  en esta tesis se han sintetizado nuevos aminociclitoles como candidatos a chaperonas qu\u00edmicas para el tratamiento de una de las glicoesfingolipidosis: la enfermedad de gaucher. la s\u00edntesis de estos compuestos se ha llevado a cabo mediante la apertura regio y estereoselectiva de ep\u00f3xidos y aziridinas cuyas s\u00edntesis se hayan ampliamente descritas en la literatura. Tambi\u00e9n se discuten los resultados de actividad in vitro de estos compuestos sobre diversos enzimas; la glucosilceramida sintasa microsomal, la glucosilceramida hidrolasa lisosomal, la imiglucerasa (cerezyme(r), genzyme), la alfa-glucosidasa la levadura, la beta-glucosidasa de almendra y diversas glicosidasas involucradas en el metabolismo de los glicoesfingol\u00edpidos. los compuestos sintetizados mostraron una elevada especificidad por la glucosilceramida hidrolasa junto a una inhibici\u00f3n competitiva y unos estudios de determinaci\u00f3n de la actividad enzim\u00e1tica en condiciones de desnaturalizaci\u00f3n indican que estos compuestos podr\u00edan, a bajas concentraciones, estabilizar la glucosilceramida hidrolasa y aumen<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3>Datos acad\u00e9micos de la tesis doctoral \u00ab<strong>Nuevos aminociclitoles como moduladores del metabolismo de la glucosilceramida<\/strong>\u00ab<\/h3>\n<ul>\n<li><strong>T\u00edtulo de la tesis:<\/strong>\u00a0 Nuevos aminociclitoles como moduladores del metabolismo de la glucosilceramida <\/li>\n<li><strong>Autor:<\/strong>\u00a0 Meritxell Egido Gab\u00e1s <\/li>\n<li><strong>Universidad:<\/strong>\u00a0 Barcelona<\/li>\n<li><strong>Fecha de lectura de la tesis:<\/strong>\u00a0 14\/12\/2005<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3>Direcci\u00f3n y tribunal<\/h3>\n<ul>\n<li><strong>Director de la tesis<\/strong>\n<ul>\n<li>Antonio Delgado Cirilo<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Tribunal<\/strong>\n<ul>\n<li>Presidente del tribunal: jaume Vilarrasa llorens <\/li>\n<li>david Andreu mart\u00ednez (vocal)<\/li>\n<li>josep Bonjoch sese (vocal)<\/li>\n<li>montserrat Cano biosca (vocal)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tesis doctoral de Meritxell Egido Gab\u00e1s En la bios\u00edntesis de las prote\u00ednas, una de las etapas esenciales es el plegamiento 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